颅内肿瘤的临床表现取决于病变部位及肿瘤的组织生物学特性,主要以颅内压增高和神经功能定位症状为共同特点。

颅内压增高

约90%以上的病人可出现头痛、呕吐、视神经乳头水肿等颅内压增高症状和体征,主要由于肿瘤占位效应、瘤周脑水肿和脑脊液循环受阻出现脑积水所致。

通常呈慢性、进行性加重过程。若未得到及时治疗,病人视力减退、视野向心性缩小,最终可失明。瘤内出血可表现为急性颅内压增高,甚至发生脑疝。

老年人由于脑萎缩,颅内空间相对增大,发生颅脑肿瘤时颅内压增高不明显易误诊。儿童颅内肿瘤伴颅内压增高时常掩盖肿瘤定位体征,易误诊为胃肠道疾病。

定位症状与体征

颅内肿瘤可直接刺激、压迫和破坏邻近的脑组织及脑神经,出现神经系统定位症状和体征。

如癫痫发作、进行性运动或感觉障碍、精神障碍、视力或视野障碍、语言障碍及共济运动失调等。

症状和体征因肿瘤不同部位而异。

小儿颅内肿瘤好发于中线及后颅窝，故易早期阻塞脑脊液循环通路，出现颅内压增高，压迫脑干等重要结构，病程常较成人短。

同时，由于儿童颅骨发育不完全，代偿能力较成人强，因此局限性神经系统损害症状相对较成人少。主要系颅内压增高所致，常见症状如下：

一般症状

小儿颅内压增高可表现为烦躁和易激惹，有的则淡漠或嗜睡。若有意识障碍、脉缓、呼吸减慢、血压增高说明已进入脑疝前期，需做紧急降颅压处理。

小儿颅内压代偿能力较成人高，颅压增高出现较晚，一旦失代偿则病情急剧恶化，故早期诊断十分重要。

呕吐

约70%～85%的患儿有呕吐，此为颅内压增高或后颅窝肿瘤直接刺激延髓呕吐中枢所致。

在部分患儿(约10%～20%)呕吐是唯一的早期症状，其中婴幼儿多见。呕吐可与头痛或头晕伴存，呕吐并不全为喷射性，以清晨或早餐后多见，常在呕吐后能立即进食，其后又很快呕吐，少数患儿可伴有腹痛，早期易误诊为胃肠道疾患。

头痛

70%～75%的患儿有头痛。幕上肿瘤头痛多在额部，幕下肿瘤多在枕部。

主要是颅内压增高或脑组织移位引起脑膜、血管或脑神经张力性牵拉所致。头痛可间歇性或持续性、随病程的延长有逐渐加重的趋势，但当视力丧失后多明显缓解。

婴幼儿不能主诉头痛，可表现双手抱头、抓头或阵发哭闹不安。对小儿头痛应引起重视，因为此年龄期小儿很少有功能性头痛。

视觉障碍

视力减退可由于鞍区肿瘤直接压迫视传导通路引起视神经原发性萎缩，更多是因颅内压增高出现视盘水肿引起的继发性视神经萎缩。

视盘水肿取决于肿瘤的部位、性质及病程，后颅窝肿瘤较大在脑半球者发生早且重，肿瘤恶性程度越高或病程越长，视盘水肿越明显。

儿童视力减退易被家长忽视，故有此主诉者不到40%，早年约有10%的患儿就诊时双目近失明或失明。

本组2000例患儿中视盘水肿者占75%，视神经原发萎缩者为8.4%，视野改变者较少。

鞍区较大的肿瘤可有双颞侧偏盲；视盘水肿后期可有视野向心性缩小，但小儿视野检查常不能合作。

头颅增大

头颅增大及破壶音(McCewen征)阳性，多见于婴幼儿及较小的儿童，因其颅缝愈合不全或纤维性愈合，颅内压增高可致颅缝分离头围增大，叩诊可闻及破壶音。

本组头颅增大者占48.9%。1岁以内的婴儿也可见前囟膨隆及头皮静脉怒张，但不如先天性脑积水者严重。肿瘤位于大脑半球凸面者尚可见头颅局部隆起，外观不对称。

颈部抵抗或强迫头位

小儿颅内肿瘤有此表现者多见。第三脑室肿瘤可呈膝胸卧位，后颅窝肿瘤则头向患侧偏斜，以保持脑脊液循环通畅，是一种机体保护性反射。

颈部抵抗多见于后颅窝肿瘤，因慢性小脑扁桃体下疝或肿瘤向下生长压迫和刺激上颈神经根所致。

对此类患者要防止枕骨大孔疝的发生，应尽早行脑室穿刺外引流或脱水药降低颅内压。

癫痫发作

小儿脑肿瘤癫痫发生率较成人低，原因有：小儿幕下肿瘤较多；而且恶性肿瘤多见，脑组织毁损症状多于刺激症状。本组有癫痫发作者占10%。

发热

病程中有发热史是小儿脑瘤的特征表现，本组发病率为4.1%，这与小儿脑瘤恶性者多及体温调节中枢不稳定有关。

复视及眼球内斜视

多为颅内压增高引起展神经麻痹所致，可同时出现，多为双侧性。

颅内转移瘤可发生于任何年龄,国内外文献统计,40～60岁约占2/3,肉瘤转移年龄较轻,20岁前占半数以上。性别差异因不同肿瘤而异,总体上男性较多。

脑转移瘤通常与恶性脑肿瘤症状相似,无特征表现,约半数患者出现剧烈头痛,清晨明显,1/4病例可见视乳头水肿,约10%发生局灶性或全身性癫痫,20%～30%出现精神症状,可迅速发生,5%～10%出现急性神经功能缺失如偏瘫、失语等。

与原发性恶性脑肿瘤相比,神经症状体征多表现迅速进展,20%的脑转移瘤以首发症状出现。

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